Abel (Jean-Paul Roussillon) y Junon Vuillard (Catherine Deneuve) tienen dos hijos, Joseph y Elizabeth (Anne Consigny). Afectado por una extraña enfermedad genética, Joseph necesita un trasplante de médula ósea. Elizabeth no es compatible y entonces sus padres deciden tener un tercer hijo, Henri, con la esperanza de poder salvar a Joseph. Pero tampoco es compatible, y Joseph muere a los siete años. Después nacerá Iván, su cuarto y último hijo. Pasan los años, y Elizabeth se convierte en autora teatral en París; Henri va de negocios de éxito a quiebras fraudulentas, e Iván, con una adolescencia muy problemática, se ha convertido en el padre casi razonable de dos niños un poco raros. Un día, Elizabeth, exasperada por los excesos de su hermano Henri, decide excluirlo de cualquier relación con la familia. Nadie sabe exactamente qué ha pasado ni por qué. Henri ha desaparecido y la familia parece disuelta. "Un cuento de Navidad" comienza cuando Junon descubre que tiene la misma enfermedad que sufría Joseph. Hay que encontrar un donante entre los miembros de su familia, y Paul, el hijo de Elizabeth, un adolescente problemático, parece ser el candidato más apropiado. Se acerca la Navidad. Toda la familia se reúne para pasar tres días en la casa de Roubaix. Convencido por Paul, Henri (Mathieu Amalric) ha aceptado la invitación y llega acompañado por su nuevo amor: Faunia (Emmanuelle Devos). Es el momento de ajustar cuentas...